АТРЕЗИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ В СОЧЕТАНИИ С БОЛЕЗНЬЮ ГИРШПРУНГА: РЕДКОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Введение. Болезнь Гиршпрунга – врожденное заболевание, которое характеризуется отсутствием нервных ганглиев в подслизистом и межмышечном слоях кишечной стенки, приводящее к нарушению пассажа содержимого по желудочно-кишечному тракту. В 70–80 % случаев является изолированным пороком развития, однако может сочетаться с хромосомными патологиями и другими аномалиями. Сочетание болезни Гиршпрунга с атрезией тонкой или толстой кишки встречается довольно редко и может вызвать значительные трудности в диагностике и лечении.

Материал и методы. Мальчик А. был переведен в стационар в возрасте 2 суток жизни с клиникой низкой кишечной непроходимости. Обследован рентгенологически: картина кишечной непроходимости. При ирригографии, помимо картины микроколона, обращало на себя внимание необычное расположение толстой кишки в малом тазу. Подготовлен к оперативному лечению. Интраоперационно выявлена атрезия толстой кишки на расстоянии 10 см от илеоцекального угла. Ребенку наложена двойная колостома, взята биопсия отводящей и приводящей кишки. По гистологическому заключению – аганглиоз отключенной кишки. В 4 месяца выполнена радикальная операция. Интраоперационно произведена расширенная экспресс-биопсия толстой кишки, ганглии выявлены только в приводящем отделе. Аганглионарный участок резецирован, мобилизован илеоцекальный угол с участком толстой кишки длиной 10 см и произведено эндоректальное низведение толстой кишки на промежность по Soave – Swenson. Послеоперационный период – без хирургических осложнений.

Результаты. Несмотря на довольно редкое сочетание этих двух патологий, при оперативном лечении по поводу атрезии толстой кишки необходимо помнить о вероятности аганглиоза отводящего отдела. В данном случае гистологическое исследование участка отводящей кишки позволило рано выявить сочетание порока с болезнью Гиршпрунга и избежать возможных осложнений при последующем оперативном вмешательстве.

Выводы. Раннее выявление сочетания двух аномалий позволит предупредить развитие тяжелых послеоперационных осложнений. 

1. Holschneider A. M., Puri P. Hirschsprung´s Disease and Allied Disorders. – 3d ed. – Springer, 2008. – P. 115–123.

2. Hyde G. A., DeLorimier A. A. Colon atresia and Hirschsprung’s disease // Surgery. – 1968. – № 64. – Р. 976–978.

3. Fishman S. D., Islam S., Buonomo C. et al. Nonfixation of an Atretic Colon Predicts Hirschsprung’s Disease Boston, Massachusetts // J. Pediatr. Surg. – 2001. – № 36. – Р. 202–204.

4. Seo T., Ando H., Watanabe Y. et al. Colonic Atresia and Hirschsprung’s Disease: Importance of Histologic Examination of the Distal Bowel, Nagoya, Japan // Elsevier Science (USA). J. Pediatr. Surg. – 2002. – № 37. – Р. E19.

5. Ikeda K., Goto S. Additional Anomalies in Hirschsprung’s Disease: An Analysis Based on the Nationwide Survey in Japan // Department of Paediatric Surgery, Faculty of Medicine, Kyushu University, Fukuoka, Japan. – 1986. – № 41. – Р. 279–281.

6. Feza M. Akgiir, F. Cahit Tanyel, Nebil Btiyiikpamukqu et al. Colonic Atresia and Hirschsprung’s Disease Association Shows Further Evidence for Migration of Enteric Neurons // Journ. of Pediatric Surgery. – 1993. – Vol. 28, № 4. – Р. 635–636.

7. Williams M. D., Burrington J.D. Hirschsprung’s Disease Complicating Colon Atresia Denver, Colorado // Journ. of Ped. Surgery. – 1339. – Vol. 28, № 4. – Р. 637–639.

8. Kim P. C. V., Superina R. A., Ein S. Colonic Atresia Combined With Hirschsprung’s Disease: A Diagnostic and Therapeutic Challenge Toronto, Ontario // Journ. of Pediatric Surgery. – 1995. – Vol. 30, № 8. – Р. 1216–1217.

9. Cox S. G., Numanoglu A. J. W., Rode M. H. Colonic atresia: spectrum of presentation and pitfalls in management. A review of 14 cases // Pediatric Surgery International. – 2005. – Vol. 21, Is. 10. – Р. 813–818.

10. Johnson J. F., Dean B. L. Hirschsprung’s Disease Coexisting with Colonic Atresia // Department of Radiology, Tripler Army Medical Center, Honolulu, Hawaii, USA // Pediatr. Radiol. – 1981. – № 11. – Р. 97–98.